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皮肌炎的病因病理是什么

皮肌炎:深入了解这一疾病背后的病因病理

皮肌炎,一个与皮肤紧密相关的疾病,其背后隐藏着复杂的病因病理。当我们谈及疾病时,很多人都会想要深入了解其背后的原因,皮肌炎也不例外。那么,究竟什么是皮肌炎?它的病因病理又是什么呢?

皮肌炎的确切原因尚不清楚,但可能与病毒感染、身体免疫异常、自我识别和血管病变有关。这三者也可能相互关联。例如,横纹肌纤维的慢性病毒感染可能导致肌纤维抗原变化,被免疫系统误认为异物,引发血管炎,最终导致疾病。

从免疫学角度来看,皮肌炎患者的血清免疫球蛋白增加,肌肉活检标本显示微小血管中有IgG、IgM和C3补体膜攻击复合物C56-C9沉积。这些沉积物的程度似乎与疾病的活动有关。一些学者认为,这些抗体的沉积可能是肌肉损伤的后果,而非其原因。患者周围血淋巴细胞的转化率和巨噬细胞移动抑制试验也与疾病活动程度有关。

皮肌炎与一些其他疾病有许多共同的临床和免疫学异常,如硬皮病、LE细胞、抗核抗体和类风湿因子等。这些现象使得一些学者提出了自身免疫疾病的理论。例如,某些恶性肿瘤患者,在切除肿瘤后,疾病症状得到缓解,血清中出现肿瘤抗体。这些恶性肿瘤可能与正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织存在交叉抗原,从而引发免疫反应。

近年来,有学者用电镜观察患者的肌肉和皮肤损伤,发现血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞浆和核膜中有类似粘性病毒或副粘性病毒的颗粒。最近,甚至从一名11岁女孩的病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒,为感染理论提供了依据。在动物实验中,无法证明患者的肌肉和血浆注射会导致肌肉炎症,也无法在患者的血液中检测到抗病毒抗体。

儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史,这支持了感染变态反应理论。血管病变特别是儿童型DM也被描述过。任何弥漫性血管病变都可能导致横纹肌缺血,从而导致单纤维坏死和肌肉梗死。DM/PM特别是儿童患者有毛细血管内皮细胞损伤和血栓形成的证据。

皮肌炎的病因病理是一个复杂且尚未完全解决的问题。无论是患者本人还是旁观者,都应尽早了解疾病的原因,以便进行早期治疗。因为有些疾病之所以致命,往往是因为我们对它们知之甚少。对于皮肌炎,我们需要更多的研究和探索,以找到更好的治疗方法,帮助患者恢复健康。

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