一、治疗篇
许多患者,即便不依赖输血,也能维持健康的生命状态。对于那些病情严重的患者,他们可能需要反复输血以维持生命。脾切除术也是一种减少输血次数的有效方法。但值得注意的是,在严重感染后进行脾切除术需特别谨慎。针对胆结石的患者,胆囊切除术是必要的治疗方式。对于某些因输血而导致体内铁负荷过多的患者,目前我们采用放血和铁螯合剂治疗。放血后,再使用去铁胺进行皮射,以有效去除体内过多的铁。近期的研究发现,EB病毒转化的CDAⅠ型患者的B淋巴细胞产生的干扰素α水平明显低于正常细胞。这一发现为我们提供了潜在的发病机制线索,并提示我们应用干扰素α治疗可能取得疗效。同胞间的移植也取得了成功的报道。
二、预后展望
对于CDAⅠ型患者,约20%的人需要依靠输血来维持生命。常用的血液治疗和皮质激素治疗对他们无效。虽然常见,但部分患者的脾切除术并不能改善贫血症状。部分患者因胆结石需要接受胆囊切除术。由于肠道对铁的吸收增加,红色无效造血和轻微溶血是长期且严重的并发症。同胞间的移植为他们带来了希望。
对于CDAⅡ型(HEMPAS)的患者,严重贫血使他们不得不依赖输血。约70%的CDAⅡ型患者通过脾切除术治疗有效,但手术并不能阻止铁的进一步积累。由于输血和胃肠道对铁的吸收增加,甚至一些未输血的患者也可能出现铁负荷过多。肝硬化和心脏并发症是他们面临的致命风险。放血和去铁胺治疗对于这类患者是有效的。大多数患者会遭遇胆结石的困扰,部分病人需要接受胆囊切除术。
至于CDAⅢ型的患者,他们很少需要输血或进行脾切除术。和其他类型的CDA一样,血色病是他们的主要并发症。部分病人可能会出现单克隆丙种球蛋白病、瘤以及眼血管样条纹增多等状况。
虽然这三种类型的CDA都带来了不同的挑战,但新的治疗方法以及不断的研究成果让我们看到了希望。我们期待着为这些患者带来更好的生活质量和更长的生存期。