一、病因探索
深入探讨额颞痴呆的病因,我们可能会遇到神经元胞体的特发性退行性变化或轴索损伤引发的继发性胞体变化。在Wilhelmsen(1994)的研究中,针对额颞痴呆伴锥体外系症状的患者群体,成功将相关基因定位在17号染色体上。令人瞩目的是,这项研究确认了与tau蛋白基因突变之间的关联。据统计,约有20%的额颞痴呆患者存在这种基因突变。
二、发病机制介绍
从病理学角度看,额颞痴呆的特征与Pick疾病相似。主要的病理变化集中在额叶和(或)颞叶的萎缩。大约三分之一的患者会出现双侧对称萎缩,严重影响脑皮质。侧脑室前角和颞角也可能出现轻至中度扩大。显微镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数量显著减少,尤其是Ⅱ、Ⅲ层神经元明显丧失。胶质细胞弥漫性增生,残留神经元则呈现不同程度的变性。值得注意的是,这种疾病与Pick小体和Pick细胞相关的病理特征并不相同,这是它们之间主要的病理鉴别点。
对于额颞痴呆这种复杂的疾病,了解其病因和发病机制是研发有效治疗方法的关键。我们期待未来科学研究能进一步揭示其深层机制,为防治这一疾病提供新的思路和方法。