在1970年,VanPraagh提出了一个引人注目的理论来解释四联症胚胎的生长发育问题。他认为四联症是由于肺动脉锥部长长的过程或是右心室漏斗部位在发育过程中不完全成熟所导致的。在这个过程中,并没有出现反向倒置的现象,使得主动脉瓣保持在了一个类似于胚胎时期的位置。这个特殊的主动脉瓣位置处于肺动脉瓣的右侧。
在正常的胚胎发育过程中,漏斗间隔(也就是壁束)应该沿着一种特定的路径:向后、向下、再向右。在四联症患者身上,这个过程发生了改变。漏斗间隔的移动方向变得更为向前,并向左偏移,最终停在了锥体前壁的位置。当锥体和心脏进行融合时,这种异常的移动导致右心室流出道出现了狭窄。
由于漏斗间隔的位置异常,它并未像正常发育那样填充心室间隔上方左前支和右后支之间的空隙。这种情况在漏斗间隔内形成了一个显著的心室间隔缺陷。简单地说,室上脊向后下方移动,而肺动脉锥的发育不良使主动脉开口位置发生了右移,这个位置恰好位于心室间隔缺陷的上方。
这一系列的发育异变,不仅影响了心脏的结构,还可能导致一系列复杂的血流动力学改变。VanPraagh的理论为我们理解四联症提供了一个重要的框架,也为后续的研究和治疗开辟了新的道路。