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遗传性补体缺陷病应该做哪些检查

补体溶血试验CH50和CH100是检测补体成分功能缺陷的重要工具。它们能够揭示C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8的功能状况。如果这些成分中的任何一个缺失,CH50的活性就会降低。这个试验的原理在于,羊红细胞溶血在补体存在时会引发抗体过敏,因此它是测量经典途径成分的有效手段。

为了进一步检测旁路路径的缺陷,我们可以借助低唾液酸兔红细胞的APH50测定溶血试验。如果APH50测试结果正常,那就意味着B因子、D因子、备解素以及C3和C5至C8等成分都存在。如果CH50的活性显著低下,我们就需要进行更具体的每种补体成分的检测。

在诊断过程中,如果患者出现重度感染但没有抗体缺陷或吞噬细胞异常,这时应该进行CH50检查。如果CH50检查结果正常,我们可以进一步进行APH50检查以获取更多信息。值得注意的是,如果APH50的活性非常低或无法测量,那么可能是由于H因子或I缺乏因素导致的B因子过度消耗。虽然目前尚未发现B因子的原发缺陷,但这仍然是一个需要我们密切关注的问题。

这一系列的检测对于了解补体的功能状态至关重要,它们不仅有助于我们理解补体在免疫反应中的作用,而且可以为临床治疗提供重要的参考依据。通过这些检测,我们可以更准确地诊断疾病,并制定出更为有效的治疗方案。

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