实验室检测与研究:
一、血液学检测:对于全身弥散型LCH贫血的患者,外周血检测通常显示贫血、网织红细胞和白细胞轻微增多,血小板数量减少。少数病例会出现白细胞减少。这些指标的变化为我们提供了疾病进展的初步线索。
二、检查:在LCH病例中,大部分患者的增生状况正常,少部分可能表现出活跃或减少的增生。北京儿童医院报道的59例LCH中,有7例显示不同程度的增生减少和(或)巨核细胞减少,提示功能障碍。中的网状细胞大多数情况下正常,仅有少数病例出现轻微增加。这进一步强调了在LCH病程中的重要角色。
三、其他实验室指标:部分LCH患者会出现血沉增快的现象。肝功能检查显示部分病例存在异常,预示着不良的预后。肾功能检查则包括尿渗透压等,对于尿崩症患者,应进行尿相对密度测量和限水试验。
四、辅助检查:
1、X射线检查:LCH患者的胸部X射线检查常显示出肺部有网状阴影,严重情况下可见囊状气肿和蜂窝状肺,容易引发肺气肿和气胸等并发症。X射线还可以观察到单部位或多部位的骨质缺损,表现为溶骨性损伤。对于发现的任何病变,我们需要进一步对头部、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼进行X射线检查。
2、肺功能检查:对于肺部受损严重的LCH患者,可能出现不同程度肺功能不全,这通常预示着不良的预后。
3、免疫学检查:鉴于LCH常涉及免疫调节功能障碍,如T细胞亚群数量的异常以及T辅助与T抑制细胞比例的异常,我们进行免疫学检查以深入了解患者的免疫状况。这包括T细胞亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
五、病理检查与免疫组织化学染色:病理学中寻找朗格汉斯细胞的组织浸润是诊断LCH的关键。应尽可能进行活体组织检查。免疫组织化学染色可以帮助我们更深入地了解朗格汉斯细胞的特性,如CD1a免疫表型以及其他四种酶的阳性反应。
通过这些实验室检测与辅助检查的综合结果,我们可以更准确地诊断LCH,并评估其病情严重程度和预后,从而制定出更有效的治疗方案。