一、实验室深入探究
在TTP(血栓性血小板减少性紫癜)患者的实验室检查中,揭示了独特的病理特征。当红细胞被标记后,其在患者体内的循环半衰期仅为短短的三天,远远低于正常的25-26天。间接胆红素水平升高,同时出现蛋白尿、镜下血尿和管型尿等明显症状。约有40%至80%的患者出现轻度氮质血症,肌酐清除率明显下降。
1. 外周血分析:贫血状况普遍,血红蛋白水平低于正常值的三分之一,血细胞比容也低于正常水平。血象中可见到高达95%的变形红细胞和碎片。球形红细胞、核红细胞和网织红细胞数量明显增加。血小板数量减少,中位值波动较大,白细胞数量也有所增多。
2. 象:红细胞系统显著增生,巨核细胞数量正常或增加,但多数呈现幼稚状态,成熟障碍明显。
3. 凝血检查:虽然出血时间正常,但血块收缩不良,部分凝血活酶时间延长。纤维蛋白原的存活期和转化率大多正常,但少数会出现轻微缩短。FDP阳性率较高,凝血酶时间也有所延长。
4. 溶血指标检查:直接Coombs试验阴性,但少数继发性患者可能呈阳性。血清胆红素增加,提示血管溶血。
5. 免疫血清学检查:部分患者可能显示SLE细胞阳性,抗核因子阳性等。补体多数正常,但在某些继发性TTP情况下可能增加。
6. 其他指标:脑积液压力和蛋白质略有增加,但细胞数正常。皮肤活检是最安全的病理诊断方法,约半数病例呈阳性。TGFβ1(转化生长因子β1)的增加对造血有抑制作用。
二、影像学概览
影像学检查为TTP患者提供了辅助的诊断手段。
1. 脑电图:可能显示正常,或弥漫性双侧皮质异常,或局限性节律异常。
2. EKG(心电图):可能显示ST-T心律失常和传导障碍。
3. 胸片:可见广泛的肺泡和间质变性浸润病变,这些影像特征为疾病的诊断提供了重要线索。
TTP是一种复杂的疾病,其实验室和影像学检查特征多样且具特异性。深入理解这些特征对于准确诊断和治疗至关重要。