一、治疗
孕期保护是首要的预防措施,对于孕妇的手、脚和关节功能,应尽量避免感冒、局部理疗和关节局麻等手段来保护,以此减少雷诺现象的发生。在正式的治疗方面,对于系统性硬化症(SSc),虽然目前尚未有特效疗法,但治疗方法多样。
1. 结缔组织形成抑制剂:如D2青霉胺是治疗此疾病最常用的药物,但疗效并不确切。其他药物如秋水仙碱、亚细亚皂苷等可抑制结缔组织的形成,软化硬化皮肤。这些药物可能对胚胎发育产生影响,因此孕妇应严禁使用。松弛素对抑制胶原酶活性有一定作用,需进一步研究其在成纤维细胞产生胶原蛋白过程中的作用。同时需注意其临床效果和不良反应。
2. 免疫调节药物:如泼尼松等糖皮质激素类药物对硬皮病的水肿期皮损及其并发炎症和组织纤维化有效,但不良反应较多,孕妇使用时需谨慎。其他如环磷酰胺等免疫抑制剂能对硬皮病引起的间质性肺炎和伴发性肌炎有效,但孕妇应严禁使用此类药物。体外光化学治疗(ECP)应用紫外线照射治疗SSc也是一种治疗方法,孕妇可接受适量UVA单独照射,但不能口服光敏药。
3. 自体造血干细胞移植(AHSCT):近年来有报道通过化疗或放疗破坏患者免疫和造血系统后,再输注造血干细胞以重建免疫和造血功能,此法可缓解自身免疫病理变化。但此法对于孕妇的安全性尚待进一步研究。
4. 中医治疗:活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、祛瘀软坚、清热利湿、补气补血等方法都是常用的中医治疗方法。在医生的建议和指导下使用中医治疗方法可能有助于缓解症状。
二、产科处理与预后
对于孕期处理,应按照高危妊娠进行密切监测胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式的选择取决于病情的严重程度,轻度患者可自行分娩,若器官损坏严重或无法承受分娩负担,应考虑剖宫产。至于预后方面,系统性硬化症可能持续几年甚至几十年,严重情况下可能导致心力衰竭甚至死亡。早期治疗与监测对于患者而言至关重要。