在应对扭转痉挛的挑战时,我们拥有两大武器:药物治疗与手术治疗。让我们一起深入了解这两种治疗方式。
药物治疗是扭转痉挛治疗的基础,旨在改善功能,减少异常运动,并缓解肌肉痉挛带来的疼痛。尽管对药物治疗的效果评价存在一些困难,原因是扭转痉挛是一种罕见的疾病,缺乏双盲比较分析,以及疾病自发性的短期缓解影响药物疗效。但我们的药库中仍有一些针对扭转痉挛的药物。
对于常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛,左旋多巴类药物可以显著改善症状。这种药物在小剂量时便有效,但对于其他类型的扭转痉挛,效果可能就不那么显著了。当左旋多巴类药物无效时,抗胆碱能药物如苯海索(安坦)、三乙芬迪等,对继发性扭转痉挛有良好疗效。GABA能药物如氯苯丁氨酸(巴氯芬)也能帮助部分扭转痉挛患者。对于疼痛与僵硬的症状,中枢性肌松剂、安定性药物以及止痛药等可以提供缓解。抗多巴胺能制剂的应用仍存在争议,因为它可能诱发肌肉僵硬。
而对于手术治疗,我们有一系列严格的选择标准。适合手术的患者需满足以下条件:年龄7岁以上,病程超过1~1.5年,通过各种药物治疗无效且无其他严重疾病。对于单侧肢体扭转的患者,手术可以帮助他们独立生活并参加工作。双侧严重疾病伴有明显的球麻痹、智力低下和学龄前儿童则不适合手术。
手术治疗的方式包括立体定向损伤、脑深部电刺激(DBS)和脊髓慢性电刺激。立体定向损伤是治疗扭转痉挛的早期方式,通过选择不同的靶点进行治疗。DBS则是一种可逆和可调整的治疗方式,对组织无永久性损害,特别适用于脑发育不完全的儿童。电极刺激可以单侧或双侧植入,刺激频率也根据患者的具体情况进行调整。脊髓慢性电刺激则是另一种治疗方式,但在临床上的治疗效果并不尽如人意。
无论选择哪种治疗方式,都需要医生与患者进行深入的沟通,确保治疗方式最适合患者。对于扭转痉挛的患者来说,坚持治疗、积极面对,才能迎来生活的曙光。