骨纤维肉瘤是一种相对罕见的恶性肿瘤，其发病率低于骨肉瘤和软骨肉瘤，男女发病率相当。这种病症在成年人中较为常见，尤其是30至60岁的年龄段。大多数患者发病过程缓慢，主要症状包括疼痛、肿胀、关节活动受限以及肿块等。与其他骨肉瘤相比，骨纤维肉瘤引起的疼痛程度较轻。病理性骨折的情况也较为常见，约有33%的患者在初次就诊时即伴有骨折。
骨纤维肉瘤好发于长管状骨，其发病部位与骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤相似。大约70%的病例发生在股骨、胫骨、肱骨等长管状骨。其中，股骨是最易发病的部位，占40%。胫骨、肱骨、腓骨、桡骨和尺骨等也是常见的发病部位。膝关节周围的骨纤维肉瘤发病率较高，约占33%-80%，而手足小骨的发病则较为少见。骨盆骨的发病率为9%，颅骨的Paget病经过放射治疗后的发病也极为罕见。
在长管状骨中，干骺端是好发部位之一。干骺端肿瘤延伸到骨骺的情况很常见。虽然骨纤维肉瘤通常是髓内单发肿瘤，但也不排除骨膜或多发病变的可能性。这一病症的病理特点和临床表现对于正确的诊断和治疗至关重要，对于疑似病例，应及时就医并进行全面的检查。
