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朊蛋白病是怎么引起的

在人类健康领域,一种神秘的致病因子引起了广泛关注。这种致病因子源于一种非常规慢性病毒,其关键的致病成分被称为淀粉样蛋白原纤维。这种原纤维是由特殊的蛋白质颗粒组成的,它们展现出令人难以置信的生存能力。

这些原纤维和蛋白质颗粒具有多种物理化学特性,它们对抗各种消毒灭活手段,甚至在高温80到100摄氏度下也能存活。它们顽强地抵抗紫外线等辐射的攻击,使得常规显微镜无法探测到它们的存在。只有借助特殊的物理和化学方法,我们才能揭示它们的真面目。

从生物学的角度来看,这种致病因子在宿主间具有传染性,其潜伏期可能长达数年甚至数十年。它们引发的病理变化包括淀粉斑块和胶质增生,但却不会引起炎症反应。这个过程没有任何包容性,病情一旦发作,就会持续进展,直至生命终结。这些病毒缺乏干扰素,其孵化过程不会引发免疫抑制或免疫增强。

针对这种致病因子,研究人员发现,只有通过极端的高热处理——达到132摄氏度并维持60分钟,才能有效地将其灭活。将其浸泡在10%次氯酸钠溶液中超过1小时,或在氢氧化钠中浸泡30分钟,也可以实现灭活,且这种灭活过程可以重复三次。

这种致病因子中的蛋白质是一种由253个氨基酸组成的糖蛋白,其可翻译框架位于人类第20号染色体短臂上,由外显子构成。在蛋白质N的末端附近,存在一个由富含脯氨酸和甘氨酸的短肽五次重复的区域。正常中枢神经细胞表面也存在类似蛋白,被称为PrPc。而与PrPc截然不同的另一种形式,被称为PrPSC,其空间构象主要为β层状折叠,无法被蛋白酶K消化。

当PrPSC大量沉积在大脑中,它会破坏自身的中枢神经系统,导致广泛的神经细胞凋亡和脱失,形成海绵状脑病。这种可怕的病情与羊瘙痒病有着密切的关联。科学家们认为这种淀粉样蛋白原纤维和蛋白质颗粒可能是早期发现的与羊瘙痒相关的物质。

对于这种神秘的致病因子,我们需要保持警惕,并继续深入研究,以期找到有效的防治方法,保护人类的健康。

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