一、门脉高压概述
1. 肝外门脉高压
肝外门脉高压的患者早期常表现出上消化道症状，如呕血和黑便。腹水在这一类患者中较为少见，但一旦出现，也易于消退。显著的肿大伴随脾功能亢进，可能还伴随着新生儿败血症、脐病史或脐静脉插管史，但无肝炎病史。
2. 肝内型门脉高压
此类型常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化等。患者常出现先天性胆管狭窄、呕血、便血等消化道症状。在2至12年的病程中，消化道出血常伴随营养不良。顽固性腹水、肝功能异常伴凝血功能障碍是此类型的主要表现。肝脏可能增大或缩小，质地硬并可以触及结节。明显的脾肿大常伴随脾功能亢进。门静脉造影是诊断这一疾病的主要手段，对于个别难以诊断的病例，需要剖腹手术来确认。
二、慢性充血性心力衰竭
慢性充血性心力衰竭在学龄儿童中较为常见。长期静脉充血可能导致心源性肝硬化，进而引发脾肿大，但这种情况较为罕见。
三、缩小心包炎
慢性缩窄性心包炎病例中，有85%的脾肿大，多为轻度。
四、门静脉血栓形形成
门静脉血栓形形成非常罕见，分为急性和慢性两种类型。两种类型都有脾肿大的表现。急性类型通常继发于脾切除、门静脉手术、门静脉感染或创伤，其典型临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐及血便。慢性门静脉血栓形形成多见于肝硬化，其次是肝癌或腹腔其他器官压迫、侵蚀门静脉。儿童患者可能出现腹水、脾肿大和脾功能亢进，肝脏很少肿大。对于该疾病的诊断，脾静脉造影是主要手段，部分病例可通过手术检查确诊。
五、肝静脉阻塞综合征
肝静脉阻塞综合征临床较为罕见，国内报道的病例不多。该综合征多由血栓形成引起，原发性较少见，多为继发性。分为急性和慢性两型。急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水；慢性型则表现为腹痛、肝脏消化不良、肿大和腹水。下腔静脉造影是诊断此疾病的主要手段，但疾病的预后较差。
