在临床分类上,新生儿RVT主要分为三种类型:原发性、继发性和性。
原发性RVT的病因隐藏,常常伴随着血尿、肾肿大和血小板减少。特别是那些由糖尿病母亲所生育的新生儿,其细胞外液会减少约25%,使得他们更容易患上先天性RVT。
继发性RVT则通常是由泌尿系统以外的疾病引发的,例如先天性蛋白质C和(或)蛋白S的缺乏,这类患者常常会出现暴发性紫癜。
至于性RVT,这在新生儿期是相对少见的。
在临床表现上,新生儿期的RVT表现缺乏特异性,很容易被原发病所掩盖。主要的三大症状包括RVT腹痛、血尿和肾肿。但在新生儿期,由于他们难以表达腹痛,因此这一症状并不明显。除此之外,脱水也是RVT的一个重要表现,包括隐匿性失水的病史、症状和体征。
患儿可能会出现突发血尿、少尿或无尿,以及血小板减少和高血压等症状。大约60%的患儿在24小时内会出现肉眼血尿,其次是持久性镜下血尿。36%的患儿则会出现尿少或无尿的情况。蛋白尿和酸中毒也非常常见。血压可能会突然下降后急剧升高,这种情况可能会持续几天、几个月甚至更长时间。还可能伴随恶心、呕吐和腹胀等症状。也有可能出现发热、黄疸、全身水肿、肺栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等症状。
在体格检查中,约50%-60%的患儿可以触及到肿胀的肾脏。肾脏的大小、厚度和张力与生理条件下的肾脏有所不同。因为肾包膜囊内张力增加,肾脏的硬度也会增加,所以在触诊时会有不适感。右侧的病变比左侧更常见,如果两侧都受到影响,它们的大小就会有所不同。
对于危重新生儿,如果有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状和体征,且血尿、肾肿大、血小板减少和高血压与原发性基础疾病无直接关系,结合超声图像,多数可以诊断为NRVT。如果孕妇患有糖尿病,且新生儿出生后3天内出现肾钙化,可以确诊为先天性RVT。目前也有宫内胎儿RVT的报告。而在病理检查时,肾内型NRVT可能仅表现为肾出血和(或)坏死,并不一定能够观察到肾小静脉内血栓。