在治疗与预后方面,结节病展现出了复杂的面貌。尽管大多数结节病患者的预后情况良好,但Ⅱ期、Ⅲ期患者的自行缓解率明显降低,尤其是Ⅲ期患者,自行缓解率仅为30%,多数患者可能会发展为肺纤维化,严重者甚至可能引发肺心病和呼吸衰竭。早期治疗显得尤为重要,因为若治疗在2年后开始,治疗效果会大打折扣。
针对结节病的治疗,糖皮质激素仍是首选。特别是对于眼睛、中枢神经系统、心肌、肺弥漫性结节病变患者,或存在脾功能亢进、高钙血症等重要器官异常的患者,糖皮质激素更是不可或缺。其适应症包括肺门结节病的进展性或有症状的情况,有明显自觉全身症状的情况,以及皮肤破裂、淋巴结、关节、鼻、咽、支气管粘膜等病变。
治疗时,通常使用泼尼松或泼尼松龙,每日30-40mg,连续4-6周。如有效果,可逐渐减量至每日20mg,持续8-12周,然后维持5-10mg/d,疗程可持续1年或更长。近年来,有患者在口服糖皮质激素减少的吸入800-1250μg/d的糖皮质激素,以便顺利减少口服量,从而巩固疗效,减少副作用。如糖皮质激素无效,可考虑使用小剂量的硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等细胞。另有报道指出,氯喹可用于治疗皮肤和粘膜结节患者,但该方法尚需进一步验证。
至于预后方面,结节病的病程一般良性,约75%的病人会自行缓解。也有20%-25%的患者会出现肺功能永久性损伤,5%-10%的患者可能会死亡。死亡的主要原因通常是肺纤维化引发的呼吸衰竭和肺心病。对于胸结节病的患者,Ⅰ期损伤在2年内自行消退率高达80%,Ⅱ期为65%,而Ⅲ期则降至30%。诊断后的1年内是预后较好的时期,若病程超过2年,治疗效果会较差,因此应尽早治疗。对于结节性红斑和关节炎的患者,预后情况较好,自然缓解率高。如果伴有肝肿大、中枢神经系统病变、心脏病变、上呼吸道炎症、冻疮狼疮、肾钙沉着或肺心脏病等症状,自然缓解率会下降,主要在25%以下。
对于结节病患者来说,了解疾病的特点和进程至关重要,以便能够早期识别并接受适当的治疗,从而改善预后情况。