肾上腺皮质激素和输血治疗是某些疾病的主要治疗手段,必要时可考虑进行脾切除术。
让我们深入探讨肾上腺皮质激素的应用。对于大多数儿童来说,服用泼尼松(强松)后,贫血状况会显著改善。治疗开始得越早,效果越显著。如果在发病后的三个月内开始治疗,几乎所有的患儿都会有所反应;但如果超过三年才开始服用泼尼松(强松),效果则极差。这种药物的剂量通常为60mg/(m2·d),需要分三到四次服用。一般用药一到两周后,网织红细胞数量增多,血红蛋白和红细胞数量也会逐渐增加。此后,剂量可以逐渐减至最小有效量,或者采用间歇性用药的方式。例如,每隔一天服用2.5mg,或每周两次每次服用一周的剂量为隔天的两倍或每周一次服用5mg。如果连续三周没有反应,则需要停止用药。值得注意的是,睾酮和其他雄激素类药物对这种疾病无效。
对于那些对类固醇反应不佳的患者,输血是维持生命的重要措施。推荐使用悬浮红细胞而非全血进行输血。当血红蛋白降至70g/L(7g/dl)以下时,考虑进行输血。此时患者可能会出现食欲不振、虚弱和心力衰竭等症状。反复输血可能导致铁血黄素沉着。对于这些患者,可以通过皮下输液泵输注铁胺(铁敏),每天连续输注8至16小时,同时补充维生素C,以缓解或推迟含铁血黄素沉着症的发生。
随着治疗的进行,部分儿童可能会出现脾功能亢进,表现为输血间隔越来越短,粒细胞和血小板减少。通过51Cr标记的红细胞检测发现红细胞寿命缩短。如果红细胞主要受到损害,进行脾切除手术后输血次数可以减少。对于上述治疗无效的患者,如有匹配的供体,可考虑进行移植。
至于疾病的预后,大多数患者在诊断后的1至2个月内恢复正常。有些患者在一个月内就已恢复正常,而约10%的患者恢复期超过四个月,最长可达八个月。在治疗期间,当贫血引发心血管并发症时,可进行输血治疗;若无明显症状,则观察为主,无需过度治疗。继发性获得性纯红再障碍的预后通常良好。