脑干肿瘤的临床表现错综复杂，与肿瘤发生的具体位置、类型和恶性程度息息相关。
在脑干肿瘤中，脑干的不同部位所呈现的症状各异。脑干是中枢神经系统的重要组成部分，这里发生的肿瘤症状多变且较为严重。最常见的症状和体征包括多发性脑神经损伤、锥体束征以及小脑体征。随着病情的进展，晚期患者可能会出现颅内压升高的表现。
中脑肿瘤较为罕见，除了神经胶质细胞瘤外，偶尔也会出现其他类型的肿瘤如上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。这类患者常常会出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪的症状。由于肿瘤的发展，尤其是当肿瘤位于背部时，可能会导致第四脑室或中脑导水管出现狭窄或闭锁，从而使得颅内压升高的症状在早期就表现出来。患者常常感到头痛、头晕，并且伴随着恶心和呕吐。
脑桥肿瘤常常出现眼内斜、复视等症状，同时还会出现面神经或三叉神经受累的表现。这类肿瘤的颅内压升高通常出现较晚，由于肿瘤的渗透性生长，其症状和体征相对复杂。
延髓肿瘤的症状和体征则更为明显，如延髓两侧的损伤可能导致两侧后脑神经麻痹、吞咽咳嗽、声音嘶哑等。随着肿瘤的进一步发展，当涉及到脑干腹侧的锥体束时，患者可能会出现交叉瘫痪的表现。小脑体征也较为常见，表现为步态不稳、闭目难立、眼球震颤和共济失调等。
脑桥延髓肿瘤在早期通常不会有颅内压升高的症状，但在肿瘤出现出血或囊性变化时，可能会影响脑脊液的循环，从而导致颅内压升高。对于出现多发性脑神经损伤或进行叉麻痹并伴有锥体束征的患者，应该考虑该部位肿瘤的可能性。
恶性脑干肿瘤的病程通常较短，发展迅速，并伴随着严重的脑干损伤体征。也有一些肿胀肿瘤的神经功能损伤进展较慢，甚至在某些情况下，脑干局灶性损伤的表现相对较轻。大多数脑干肿瘤的患者病情发展缓慢，头痛不明显，脑神经麻痹逐渐发生。典型的病例表现为交叉麻痹，而CT扫描和MRI检查是医生判断肿瘤生长类型的重要工具。
