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小儿非霍奇金淋巴瘤治疗前的注意事项

一、治疗

儿童NHL(非霍奇金淋巴瘤)是一种全身性疾病,治疗方式需综合考虑。放疗虽为治疗手段之一,但并非所有分期和组织类型的主要治疗方法。对于局限性病变,化疗联合放疗的效果更佳。对于头部预防性放疗,鞘注化疗可作为一种替代方案。放疗虽有一定疗效,但近期和长期的毒副作用亦需关注。除特殊情况如中枢神经系统浸润、脊髓肿瘤压迫症等,不推荐对儿童NHL进行放疗。

对于纵隔肿块引起的症状,若情况严重,可考虑经验性放疗。但在决定放疗时,需权衡其安全性与失去组织诊断的机会,特别是当所有临床证据仅局限于纵隔时。

化疗是治愈儿童NHL的主要手段,原则是多药联合化疗。针对不同分期、组织细胞学类型或免疫分类,治疗方案有所差异。例如,B细胞型(小无裂型)应采用强烈、短期的治疗方案,延长治疗期并不改善预后。治疗期根据分期确定,一般为3至6个疗程。对于T类似于细胞型(淋巴母细胞型),化疗方案更倾向于ALL(急性淋巴细胞白血病)方案。大细胞型NHL对化疗敏感,治疗方案可根据细胞类型进行调整。

儿童NHL临床进展迅速,应尽快明确诊断。在紧急情况下,如巨大纵隔肿块导致气道及上腔静脉压迫症状,且无外周淋巴结肿大时,可通过纵隔镜活检或胸骨旁切口活检进行诊断。若情况危急,全身风险过高,可通过影像学检查及紧急化疗(包括激素)抢救生命。NHL对化疗非常敏感,12至24小时内,大多数患者的压迫症状可得到控制。在治疗初期,对于肿瘤负荷大的儿童,可采用低强度化疗(如环磷酰胺、长春新碱等)同时水化、碱化尿液、抑制尿酸形成等措施,保持水、电解质、酸碱平衡,避免肿瘤细胞溶解综合征的发生。

至于干细胞移植(移植),对于儿童NHL,合理化疗的5年无病生存率已达到60%至80%,因此不建议在第一次缓解后进行干细胞移植。净化问题尚未解决,异体移植的风险较大,但可能较自体移植有所优势。

二、预后

儿童NHL的预后与肿瘤负荷、组织细胞学类型、治疗方案是否合适等因素有关。高肿瘤负荷、特定的组织细胞学类型如小无裂型等可能预后较差。但近年来,随着化疗的不断改进,晚期高肿瘤负荷儿童的预后已显著改善。合适的治疗方案对于改善预后至关重要,不同类型的儿童NHL需采用不同的治疗方案。延迟缓解、耐药性和复发的儿童预后较差。

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